"Dicen que es una maldición impuesta" - Los residentes de una remota comunidad aborigen en Australia han sufrido y muerto durante muchos años a causa de una misteriosa enfermedad que aún no pueden superar.
Este grupo de aborígenes vive en la pequeña isla de Groote Eiland, que se encuentra a 50 km de los Territorios del Norte y la mayoría de la población padece una misteriosa enfermedad, a la que se le dio el nombre de Enfermedad de Machado-Joseph.
Todo comienza con problemas para caminar y gradualmente la persona se vuelve incapaz de caminar. Luego hay problemas para tragar alimentos y defecar. Los síntomas se acumulan lenta pero implacablemente y siempre conducen a la muerte.
Debido a problemas similares con la falta de control muscular, esta enfermedad a menudo se confunde con el síndrome de Parkinson. Sin embargo, esta es una enfermedad completamente diferente.
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En total, 654 aborígenes viven en Groot Eiland y al menos 100 de ellos están enfermos.
Científicamente, esta dolencia se denomina ataxia espinocerebelosa tipo 3, y en todo el mundo se presenta en casos aislados en diferentes países, entre ellos Bélgica, Guayana, Argelia, Brasil, Francia, Japón y Estados Unidos. Además, aún no se ha identificado un solo centro para la aparición de esta enfermedad, se conocen cuatro fuentes diferentes.
Sin embargo, por alguna razón desconocida, el mayor número de personas que padecen esta enfermedad vive en Groot Eiland.
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El tipo de enfermedad que padecen los aborígenes les llegó muy probablemente de las islas Azores de Flores y São Miguel, donde fue descubierta en 1972. Y llegó allí presumiblemente desde el norte de Portugal de la comunidad de judíos sefardíes.
Para Gayangwa Lalara, que tiene más de 70 años, esta enfermedad se ha convertido desde hace mucho tiempo en parte de su vida. La enfermedad de Machado-Joseph afectó a su padre y a sus seis hermanos. El hecho es que la enfermedad es hereditaria y puede pasar de padres a hijos.
Uno de los sobrinos de Lalara murió a causa de la enfermedad en 2014.
La enfermedad de Machado-Joseph puede afectar a personas de todas las edades, desde los 10 años hasta los 70 años. Y si a un niño se le diagnostica una enfermedad grave, es poco probable que viva más de 35 años. Además de los problemas en las piernas y la atrofia muscular, los pacientes tienen una agudeza visual disminuida y pueden perder su capacidad para distinguir colores.
No existe cura para la enfermedad de Machado Joseph. Para hacer la vida más fácil a los pacientes, solo recomiendan fisioterapia y gafas.
La enfermedad de Machado-Joseph ocurre cuando una proteína anormal en el cerebro es causada por un cromosoma defectuoso. Esta proteína causa la muerte temprana de las células nerviosas en una parte del cerebro llamada cerebelo. El daño al cerebelo inicialmente causa debilidad muscular y progresa con el tiempo hasta una completa falta de control y discapacidad física permanente.
A la izquierda está el cerebelo dañado, a la derecha todavía es normal.
Los estudios muestran que los efectos de la enfermedad se manifiestan más temprano en la edad con cada nueva generación. Libby Messi, directora de la Fundación para la Enfermedad de Machado-Joseph, dice que el número de niños enfermos va en aumento y que todavía no se puede hacer nada al respecto.
En las últimas etapas de la enfermedad, una persona no solo puede moverse, sino también hablar, sino que permanece completamente consciente. La muerte ocurre con mayor frecuencia debido a problemas pulmonares.
