En la popular película soviética "El hombre anfibio", el protagonista Ichthyander es un joven apuesto y atractivo, de quien no puedes apartar la vista. Pero un cuento de hadas es un cuento de hadas para no ser una realidad. En la vida real, también hay "ictiandras": este es el nombre de las personas que padecen una rara enfermedad hereditaria de ictiosis arlequín. A diferencia del personaje de Vladimir Korenev, no puedes mirar a estos enfermos sin lágrimas.
Todas las chicas de 20 años sueñan con el amor; este es un hecho innegable. Pero Hunter Steinitz de Pittsburgh, Pensilvania, EE. UU., Solo tiene una cosa: recuperarse. Desafortunadamente, los sueños de la niña nunca están destinados a hacerse realidad. Desde los primeros días, la mujer estadounidense ha estado enferma de una enfermedad terrible e incurable llamada ictiosis tipo Arlequín.
Ésta es una enfermedad congénita. Cuando nace un niño, su piel está cubierta de escamas de color beige grisáceo, cuyo grosor alcanza 1 cm, entre las que se pueden ver profundas grietas. Las escamas duras están fuertemente pegadas, con el resultado de que la boca del bebé se estira o se estrecha de modo que la sonda de alimentación apenas puede pasar a través de los labios.
Debido a anomalías en la piel, los párpados se retuercen, las aurículas están dañadas, a menudo faltan las uñas, existen puentes entre los dedos de las manos y los pies, además, se observan defectos esqueléticos. Debido a la alta densidad del tejido, los folículos pilosos están bloqueados, por lo que no queda ni un solo cabello en el cuerpo.
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El cuerpo de un niño nacido con tal diagnóstico no puede regular el equilibrio hídrico en los tejidos y no puede luchar contra los microbios patógenos. En este sentido, la mayoría de los niños mueren inmediatamente después del nacimiento por falta de agua en el cuerpo o por microbios. Por este motivo, los médicos consideran que la enfermedad es incompatible con la vida.
Si un bebé con ictiosis de Arlequín no muere en los primeros meses después del nacimiento, su condición sigue siendo muy difícil y la probabilidad de vivir hasta los 12-13 años es del 2-3 por ciento. Solo uno de varios cientos de pacientes sobrevive hasta los 18 años. Hunter Steinitz es un espécimen raro, ¡vive desde hace 21 años!
Los bebés con ictiosis arlequín a menudo mueren poco después del nacimiento y parecen personajes de películas de terror
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Como un pez en el agua
Cada día Hunter es una lucha por sobrevivir. La mañana comienza de la misma manera: con un baño. Una niña se sienta en agua tibia durante mucho tiempo, dos horas. Esta es una medida forzada, porque la piel carece de agua. Para que la piel absorba la mayor cantidad de humedad posible, el pobre la frota con varias lociones, aceites y bálsamos.
El frotamiento debe repetirse varias veces al día, de lo contrario, el cuerpo corre el riesgo de deshidratarse. Hunter es un habitual en la piscina local. Otros nadadores están acostumbrados a un visitante extraño con defectos en la piel, pero para los principiantes tal vista es una maravilla. Sin embargo, así es como reaccionan no solo en la piscina, en todas partes.
Al principio, muchos tratan de pasar por alto a la niña, y algunos tienen rabietas si accidentalmente los toca. La mayoría de las personas creen, sin saberlo, que la enfermedad es contagiosa. Anteriormente, Hunter estaba muy preocupada cuando vio que la gente la pasaba por alto por la décima carretera, pero ahora ella misma comenzó a acercarse a extraños y explicarles que no los haría daño.
La ictiosis arlequín no se transmite de persona a persona. “Uno de los problemas más difíciles en la vida de los pacientes con ictiosis arlequín es la reacción de los demás. En la primera reunión, la mayoría de las personas experimentan un fuerte impacto: no saben qué decirles ni qué hacer”, dice la persistente niña.
¡VIVIRÁ
También se puede entender a la gente. Hunter Steinitz, admitirlo con amargura, parece de una película de terror. Parece que la niña resultó gravemente dañada por el fuego y toda su piel se quemó. El color de la piel no es el mismo que el de todos los demás: rosa pálido, pero rojo brillante como la remolacha. Todo el cuerpo está cubierto con una costra.
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La piel se agrieta constantemente, lo que hace que parezca que la niña está cubierta de escamas, como un pez. Los dedos de las manos y de los pies no se doblan bien, la piel es muy gruesa. Los párpados están al revés y Hunter no puede cerrar los ojos. Además, el pobre ni siquiera puede parpadear.
Cuando una niña duerme, sus ojos aún permanecen abiertos. No hay cejas ni pelo en la cabeza. Por lo tanto, Hunter usa una peluca toda su vida. No importa el calor que haga, nunca suda.
Sin embargo, una enfermedad grave endureció el espíritu de la niña: hace varios años se graduó con éxito de la universidad y disfruta comunicándose en las páginas de Facebook. Con lo mejor de sus fuerzas y capacidades, la joven estadounidense lleva un estilo de vida activo. En los últimos años, ha dado conferencias regularmente a escolares y estudiantes, contándoles sobre su enfermedad y las dificultades que están llenas de su vida y la vida de sus compañeros en la desgracia.
El nombre de esta niña es Brenna, tiene 4 años. Su madre usa aceite de coco orgánico para suavizar la piel del bebé.
Esta niña se llama Mui Thomas, tiene 22 años y también es una de las pocas afortunadas que sobrevivieron hasta esta edad.
Stephanie Turner, de 23 años, vive en Arkansas. Es madre de dos hijos que afortunadamente no heredaron su condición.
Para no rendirse
La inglesa Nelly Shaheen (nombre real Nasrin), nacida en 1987, tampoco murió en la infancia. Ahora Nelly tiene 32 años y es la poseedora del récord absoluto para quienes padecen una enfermedad similar. A pesar de su grave enfermedad, Nelly lleva un estilo de vida activo. Le gustan los deportes y sale de compras con mucho gusto.
Por supuesto, la enfermedad complica gravemente su vida. ¿Cuáles son las miradas de reojo de los demás, y cualquier bagatela como una astilla de un banco de la calle puede provocar una enfermedad infecciosa en una niña y llevarla a la cama durante varias semanas?
Pero la inglesa no se rinde. Y esto a pesar de que una insidiosa enfermedad se cobró la vida de sus cuatro hermanos y hermanas (la familia tuvo nueve hijos). Shahin superó el aislamiento habitual de estos pacientes y, como dicen, salió con la gente.
No solo recibió una educación, sino que también participa constantemente en programas de televisión y habla activamente en nombre de las mismas víctimas. En la actualidad hay 14 personas con ictiosis arlequín en el Reino Unido. Nelly se comunica activamente con otros pacientes a través de Facebook, intercambiando sutilezas y técnicas para ayudar a hacer la vida más fácil.
ENFERMEDAD RARA
La ictiosis fue descrita por primera vez en 1750 por un sacerdote de Carolina del Sur, EE. UU., El reverendo Oliver Hart, “El jueves 5 de abril fui a ver un espécimen único: un niño nacido de noche de una tal Mary Evans. Todos los que vieron al bebé estaban confundidos y todavía no sé cómo describir lo que vi. Su piel es seca y dura y se asemeja a escamas de pescado. La boca es grande y abierta.
El bebé nació con dos agujeros por nariz. Los ojos son enormes, inyectados en sangre y abultados como una ciruela. Las orejas también están ausentes, con solo pequeños agujeros en su lugar. Los brazos y las piernas están hinchados y duros como una piedra. El bebé vivió unos dos días y murió.
Hasta la fecha, los científicos conocen alrededor de 30 variedades de ictiosis, una patología congénita grave, cuyas causas aún no se han establecido.
