La progeria es una enfermedad muy rara. La familia de Miles, de 12 años, comparte cómo lidian con la sentencia de muerte de su hijo. El mismo Miles es un adolescente normal, aunque parezca inusual. Se niega a pensar en la muerte y prefiere vivir en el presente. Al mirarlo, otros aprendieron a dejar de posponer todo para más tarde, porque ni siquiera una persona sana sabe cuándo va a morir.
Miles está en sexto grado, pero ya tiene el cuerpo de un anciano. A pesar de todas las dificultades y un futuro incierto, sus padres sienten que tienen suerte.
"Es muy fácil encerrarnos en nuestro capullo y comenzar a sentir lástima por nosotros mismos, pero de hecho somos increíblemente afortunados", dice el padre de Miles, Jakob Wernerman.
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Miles Wernerman se sienta con las piernas cruzadas en el sofá y busca en Google su nombre.
"Nyhetsmorgon, 318 mil. Malou, más de un millón".
Sonríe satisfecho por debajo de la visera de su gorra, su video tiene más vistas que la última vez que lo vio.
La primera vez que conocí a Miles fue en 2012 cuando montó un triciclo en un parque de atracciones en Södermalm de Estocolmo. Se acaba de mudar a Suecia y comienza el primer grado. Subió a lo más alto de todos los parques infantiles y se negó a quitarse la gorra de Spiderman. Su nuevo maestro de aula acordó hacer una excepción para él y desviarse de las reglas de los sombreros porque Miles odia ser el único en la clase que no tiene cabello.
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Eso fue hace seis años. Desde entonces, el cuerpo de Miles ha envejecido 48 años.
Hay alrededor de cien casos conocidos de progeria en todo el mundo y Miles es uno de esos niños. Esto significa que envejece ocho veces más rápido que una persona común. La esperanza de vida media de estas personas es de 13,5 años.
Es hora de la merienda. Miles y su hermano y hermana menores se sientan en la cocina a tomar té y miel y comienzan a discutir qué artistas y estrellas de YouTube son geniales y cuáles aburridos.
"Ya no puedo beber té", dice Miles y hace una pausa teatral mientras mira alrededor de la mesa. "¡Porque de lo contrario me sobrecalentaré!"
El hermano y la hermana se ríen. Miles patea, en pantuflas de piel de oveja, en la silla alta en la que está sentado. No tiene absolutamente nada de grasa en su cuerpo, ni siquiera en los pies, por lo que le duele caminar sin suelas blandas. Otras consecuencias de la enfermedad: tiene dolencias tempranas típicas relacionadas con la edad, no tiene cabello y es muy pequeño, con 110 centímetros de altura, pesa 14 kilogramos. Según él, esto es lo peor. No hacen ropa fresca ni zapatillas para su tamaño. Tiene 12 años y no quiere usar ropa del departamento de niños, con camiones y dinosaurios en el pecho.
Le pregunto si le resulta extraño que todos sus amigos estén creciendo tan rápido ahora.
"Bueno no. Estoy con ellos casi todos los días. Así que no me doy cuenta de que están creciendo y todo eso ".
Se convertirá oficialmente en un adolescente el próximo año.
“A veces nos olvidamos de la edad que tiene”, dice su madre, Leah Richardson. - Es tan pequeño. Pero luego vienen sus amigos de visita, ¡y son tan grandes! ¡Sólo hombres gigantes, casi adultos!"
"El peor período de mi vida". Así describe ella el momento en que se enteraron del diagnóstico. Miles parecía saludable cuando nació en Italia, donde Lea y Jacob vivían y trabajaban en la ONU. Tres meses después, los médicos lo examinaron para detectar esta enfermedad increíblemente rara. Todos los resultados fueron negativos y la familia pudo respirar aliviada. Pero cuando Miles tenía dos años, lo volvieron a examinar. La familia ya había vivido en Nueva York, y ahora el resultado era diferente: progeria.
“Fue una sentencia de muerte. ¿Qué pasa cuando su hijo es condenado a muerte?"
Leia cuenta cómo el mundo se derrumbaba para ella una y otra vez cada mañana. En los primeros años, Miles habló sobre la enfermedad de Jacob y ella hizo todo lo posible por hacer que cada segundo de la vida de su hijo fuera lo más satisfactorio posible, y sufrió una conciencia cuando estaba enojada o cuando Miles estaba aburrido o triste.
"Es muy fácil esconderse en tu agujero y llorar allí cuando te encuentras en una situación como la nuestra", dice Jacob, y Lea agrega que esto es lo que hizo durante muchos años.
Pero con el tiempo, de alguna manera aprendieron a aceptarlo. Y hoy incluso están agradecidos por la comprensión que les dio Miles: la vida es finita.
"¿Miles tendrá tiempo para ir a la universidad?"
Toda la familia se subió al automóvil y el hermano de Miles de siete años hizo esta pregunta. Y aclaró:
"¿Miles tendrá tiempo de ir a la universidad antes de morir?"
"Probablemente", respondió Lea.
Miles lo consideró. Entonces recordó a su compañero mayor progeria: "Sam tiene 20 años y va a la universidad".
No hables más de eso.
Una vez al año hay un encuentro de "familias con progeria" europeas, este octubre se celebró en Portugal. Miles tiene una foto de toda la fiesta en su escritorio y muestra a sus mejores amigos: dos niños mayores con progeria de Bélgica e Inglaterra. Les encanta encontrarse, porque entonces se encuentran en un entorno donde su condición es la norma. Pero siempre es triste decir adiós. No se sabe cuál de ellos seguirá vivo la próxima vez.
El hecho de que la esperanza de vida media de los niños con progeria es de 13,5 años, Miles no suele pensar ni hablar, ni siquiera con sus padres. Como muchos otros niños de doce años, está completamente ocupado con lo que está sucediendo aquí y ahora. Por ejemplo, jugar al fútbol y reuniones nocturnas con amigos. O escaramuzas con hermano y hermana. O deberes. O ver videos divertidos en YouTube.
Pero todos los días hay que tomar medicamentos: ralentizar el curso de la enfermedad, reducir el colesterol, diluir la sangre y también medicamentos para el corazón. En el Hospital Infantil Astrid Lindgren, Miles va a ver a médicos que tratan su piel, ojos, articulaciones y corazón. En su mayor parte, se trata de prevenir las dolencias típicas relacionadas con la edad, como los accidentes cerebrovasculares y los ataques cardíacos, de los que suelen morir los niños con progeria.
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Miles se acostó sobre una piel de oveja en el suelo, nos acaba de decir que los peluches que están ahí también son viejos.
“Probablemente … ¡una computadora! Mi propia computadora estacionaria con todo lo que necesito, que estará en mi habitación. Seria genial.
Ahora juega principalmente con la consola. Dice que se le permite "jugar" los martes, viernes, sábados y domingos.
"Es mejor el sábado, luego puedo jugar por la mañana y por la noche".
Un cachorro también está en la lista de deseos navideños. Pero por ahora, tiene que contentarse con un insecto palo. Ella y su hermana menor Clementine tienen cada una un insecto palo: uno se llama George W. Bush, el otro es Annie Lööf.
En la pared cuelgan dos camisetas azules: una celeste firmada por Messi y la otra de su equipo favorito, el Djurgården. Cuando se le pregunta si ella también tiene autógrafos, responde:
"No, bueno, tal vez un par."
Sonríe y le da la vuelta, mostrando autógrafos de todo el equipo.
Cuando Miles estaba filmando Nuhetsmoron este otoño, la presentadora Tilde de Paula le dio un regalo de cumpleaños: un boleto para el mástil de la casa de Djurgorden contra Gotemburgo, y pudo salir al campo de fútbol, comer en Salón VIP y celebrar la victoria 2-0 con los jugadores. En el vestuario.
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Leah le pide que le diga lo que la estrella del fútbol Kevin Walker le ha dicho, y Miles baja la cabeza para ocultar una sonrisa.
"No, mamá, dímelo tú."
"Agradeció a Miles por la victoria porque era su mascota", dice, y lo golpea en el costado.
No es la primera vez que Miles ha tenido la oportunidad de hacer lo que otros niños solo sueñan. Jacob y Leia creen que es difícil mantener el equilibrio: no quieren que lo mimen, pero al mismo tiempo les parece que "hay que quitarle todo a la vida".
Comimos sushi y afuera ya está oscuro. Los niños, como siempre, objetaron un poco y se fueron a hacer los deberes, cada uno en su propia habitación. Nos sentamos en el sofá y les pregunté a Jacob y Leia cómo había cambiado su actitud hacia la vida desde ese día en Nueva York hace diez años. Cuando los médicos con sus análisis dieron un vuelco a sus vidas.
“Ninguno de nosotros sabe cuánto tiempo viviremos, tenga o no un diagnóstico fatal. Un autobús podría atropellarlo una mañana. Así que lo principal es hacer un uso adecuado del tiempo que podemos pasar juntos y no posponer demasiado para más tarde”, dice Jacob.
Señala que Miles realmente vive aquí y ahora.
“Piensa muy poco en lo que sucederá a continuación, está enfocado en vivir lo más divertido posible y hacer lo que le gusta, a veces casi hasta el absurdo. Y esto nos anima.
Leia elige sus palabras con cuidado. Destaca lo difícil que es para ella aceptar esta forma de pensar, sin importar cuántos años haya dedicado a ella.
“Por supuesto, todos entienden lo bueno que es vivir en el presente. Pero es un asunto completamente diferente cuando sabes que hay una fecha determinada, que solo tienes cinco o diez años.
Durante mucho tiempo, lo principal para ella había sido hacer que la corta vida de Miles fuera lo más completa posible. Pero, además de esto, ella y Jacob se esfuerzan por vivir lo más plenamente posible para convertirse en personas más alegres y buenos padres.
"Esto no significa que siempre gritamos 'sí' sin importar lo que los niños pregunten, sino que tratamos de no posponer las cosas o soñar en vano. Por ejemplo: 'Oh, siempre quisimos ir a Australia, pero hasta ahora, muy caro, y tenemos tres hijos … "Y decimos: '¡Hagámoslo!""
Según Jacob, llegó a la conclusión de que, de hecho, tuvieron suerte. Podría haber sido peor. Tanto él como Leia han trabajado extensamente en países en desarrollo, ella está en medicina de desastres y él está en asistencia urgente de emergencia internacional. Vieron en qué condiciones terribles viven muchas personas.
“Puede sonar horrible, pero digo que tuvimos suerte. Por supuesto, yo mismo nunca desearía eso. Pero todos tienen sus propios problemas en la vida. No todos se relacionan con la esperanza de vida. Aparte del hecho de que Miles es progeria, somos una familia feliz y completamente normal. Por esto estoy muy agradecido.
Un día, nena, envejeceremos
Oh nena, seremos viejos
Y solo piensa en que historias
Entonces podemos decir.
La canción de Asaf Avidan se oye por los altavoces de un muro de escalada en el sur de Estocolmo. Miles llegó aquí directamente de su examen de álgebra, vestido con una sudadera roja y una gorra negra. Sus zapatos de escalada azul y amarillo son varios tamaños demasiado grandes para él, y se niega a que mamá le ayude poniéndolos. Esta es su tercera sesión con el especialista en rehabilitación física Åsa.
“Esta es una excelente manera de prevenir problemas en las articulaciones. Realmente has descubierto cuál es el truco, Miles, gatea como una pequeña araña por la pared, ¡en voz alta! Es genial que seas físicamente activo, de lo contrario mi trabajo sería mucho más difícil”, dice y sonríe.
Miles está asegurado y tiene una botella de agua en la mano. Camina con confianza hacia la pared, los dedos de los pies están ligeramente girados hacia los lados y las manos en las caderas.
Unos días después, recibí una carta de Leia. Ella escribió que tendría que reprogramar la fotografía planeada en el campo de fútbol. El hueso del muslo de Miles se salió de la articulación mientras jugaba al fútbol en la escuela. Esta es la primera señal clara de que su cuerpo ha envejecido, y es hora de comenzar un curso de rehabilitación completamente nuevo. “El mundo entero pareció detenerse. Aunque sabíamos que algún día sucedería, pero nunca estás listo para eso”, escribió Leia.
Miles se vuelve famoso y su familia solo ve lo bueno en eso. Quieren que la gente lo vea y diga, "mira, es Miles con esa enfermedad", no "mira qué extraño se ve este hombre". Él mismo estaba acostumbrado a que lo miraran. Creo que está bien, dice, y se encoge de hombros.
“A veces aparece alguien, la mayoría de las veces niños, y dice que me vieron en la televisión o en el periódico. Eso es genial.
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Sonríe ampliamente y está claro que le falta un diente frontal.
“Todos deberían venir a mí y tomarse una selfie. ¡Todas! Será genial.
Les hago la misma pregunta a sus padres.
“Todos deberían venir y tomarse una selfie con nosotros”, responde Leia, y se ríen.
Luego se pone seria. Hablar de la cortesía sueca, que a veces es inapropiado. La familia va al parque de diversiones, y en ocasiones escuchan a los niños preguntar a sus padres "¿qué le pasa?", Y en respuesta reciben abucheos y miradas severas.
“No quieren hablar de eso y explicarlo para que el niño lo entienda. Probablemente piensen que sería desagradable para nosotros.
Jacob asiente y explica que lo contrario es realmente cierto.
“¡Esto no es desagradable, es alentador! Es mucho más molesto escuchar susurros. Ven, pregunta, toma una foto, ¡lo que sea!"
Antes de despedirnos, le pregunto a Miles qué haría si pudiera conjurar por un tiempo. ¿Qué grandes deseos cumpliría? Hace una pausa, pero solo por un par de segundos. Entonces brilla.
"Yo lo haría … ¡para conjurar siempre!"
Progeria
La progeria o síndrome de Hutchinson-Guildford es una enfermedad fatal extremadamente rara que es causada por el envejecimiento prematuro y la muerte celular. El cuerpo envejece unas ocho veces más rápido que las personas sanas. La progeria es causada por una mutación genética que causa un mal funcionamiento de la proteína prelamina A. Se necesita prelamina A para mantener estable la membrana celular.
Los síntomas comienzan en los primeros dos años de vida y, aproximadamente a los cinco, el bebé deja de crecer. Pierde cabello y grasa subcutánea, las articulaciones se osifican y el esqueleto se vuelve frágil. Nada de esto afecta la inteligencia.
La esperanza de vida media de estos pacientes es de 13,5 años, pero algunos sobreviven a más de 20. Las causas más comunes de muerte son accidentes cerebrovasculares y ataques cardíacos. Actualmente, aproximadamente 100 niños en el mundo viven con este diagnóstico. Miles es el único en Suecia. La enfermedad no es hereditaria. Ahora no hay cura para ella, su desarrollo solo puede ralentizarse.
El síndrome de Werner es una forma menos conocida de progeria. Debido a esta enfermedad, los signos de envejecimiento de una persona aparecen antes de lo que sería adecuado para su edad.
El síndrome de Werner, a diferencia del síndrome de Hutchinson-Guildford, se detecta con mayor frecuencia no antes de los 20 años de edad.
Matilda Bjerlöw, Yvonne Åsell
